レックリングハウゼン病との出会いと経過観察＊２０１５・１２・０４ [レックリングハウゼン病]
しぃさんからの質問に回答に当たって自分の経歴を・・・・
父にもカフェオレ班やプ二プ二した物が体に有ったので遺伝してると言う程度で生活等に何の支障（いじめ）も無く過ごして居ました。
３５年位前の中学生の時、近所に当時は珍しい？レントゲン室を備えた個人開業医が開院しました。
カゼで掛かった時に、胸に有ったプ二プ二した柔らかく突起したでき物の様な物に医師が興味を持ちレントゲンに写らない？ので「病理検査をさせてくれ」と言う事で検査
結果、脂肪の塊（今考えればレックリングの脂肪腫）だから心配無いよで終わる。
２５年前、勤め先で右ひざの裏（やわらかく凹んでる所）にホコリを落とす為にエアーを当てるだけで痛いのは異常だから医者で診て貰えと言われる。
先の開業医の所で診て貰うも原因が解らず市民病院へ・・市民病院でも原因が解らず病理検査をさせてくれって事で入院手術
骨折でも無いのにつま先から鼠径部（そけいぶ）までギブスで固定される。
病理検査で病名は言われなかったが、良性では有るけどあなたはこの様な物（今考えるとレックリングハウゼン病の神経線維腫）が出来やすい体質と言われただけだった。
１０年位前、腰痛と下半身の痺れ等が酷いので近くの病院の整形外科で診察してもらた時に腰部の腫瘍を発見、この時の医師から難病のレックリングハウゼン病の神経線維腫Ⅰ型で国の難病指定に成っている事を知り、神経が有る所、＜目・脳・耳（三半規管）何処にでも＞に腫瘍が出来る可能性が大きいと言われましたが、面倒だし特に生活に支障が無いのでほおって居た。
８年前、案の定太もも等に有った神経線維腫に物が当たったりすると痛みが酷く成ったのと体の何処に出来るか解らないので、先の医師には失礼と思いながら色んな科が有る市民病院の整形外科に掛かり経緯を説明し手術を受ける。
この時の病理検査結果を元に、今の特定医療費（指定難病）受給者証の申請をしました。
それから、３年位前までは脳・腰部と半年に１回（統たる年４回）はＭＲＩ検査を受けてましたが、レックリングハウゼン病の神経線維腫は元々は良性で有る事と５年間を比べても腫瘍の大きさに変化が見られないと言う事で、腰部も脳も年１回のＭＲＩ検査に成りました。
各科の医師も神経にメスを直接入れそぎ取る（キズを付ける）事によるリスクを考え慎重に成ってます。
所が先日の悪性末梢神経鞘腫摘出手術に成る元は、生活に支障が出てる（生命の危機？）「逆流性食道炎」の疑いで検査を始めたものの、原因が別にも有るのではないかと内科医が疑ってくれたので発見出来たのです。・・内科医に感謝です。
この内科医が「逆流性食道炎」以外を疑わなければ、今の自分は無かったかも？
エコー・胃カメラ・ＭＲＩ検査と受けて、胃・食道の外側（迷走神経）に影（腫瘍）が有る事がハッキリしてレックリングハウゼン病の神経線維腫の可能性が大きいので、当初の手術名は外科で「胸腔鏡下良性縦隔腫瘍切除術」で３時間で手術終了の筈だったのが、腫瘍の状態が悪く（胃・食道・横隔膜への癒着・かたい固まり・心臓＆動脈に極近等）腔鏡下では手に負えず、急遽切開して９時間掛かってしまった訳です。
今年の４月初旬までは普通に生活していた（この頃から急に腫瘍が大きく成り始めた？？）のが５月頃には体調が悪くなり、周りの人も体の異変に気づき病院へ行って精密検査を受けた方が良いと勧められたんです。
余談ですが、「病院で精密検査受けて来なければ、近所付き合いしね～ぞ」って言われましたからね。
実際一か月位で体重が「逆流性食道炎？」で１０Ｋｇ程落ちましたからね。
短期間で腫瘍が変化したって事は悪性である確率が高いけど、年単位で比べても１ｍｍ以下の変化では良性（元々良性）なので経過観察でリスクを背負ってっまでメスを入れる必要無いと言う事なのです。
しぃさんの言われる生検してからの経過観察か？といわれる現在経過観察している部位での生検はしてませんが、過去の手術した部位の病理検査を受けての結果からです。
基本的にレックリングハウゼン病の神経線維腫は良性と言われてます。
もしも、もしもですよ！手術（生検の為？）で悪い後遺症が出ても・・・・今より楽に成るのであれば良いですけど、生検の為だけに神経を傷付ける行為（手術）は自分は賛成しません。
以上だらだらとすみません。 ｍ（＿ ＿）ｍ
追伸・・・・自分の息子２人はカフェオレ班は遺伝しました。
長男はたまたま脳のＭＲＩ検査を受ける事が起きて検査をして影を見つけましたが、生活に支障が起きていないので年１回のＭＲＩ検査で経過観察です。
この影の事でレックリングハウゼン病の申請をしましたが、生活に支障が出て無い為か申請を却下されました。
親子三代カフェオレ班は遺伝してますが、生活に支障が出たのは自分だけです。
